L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99٪ اڇو پائوڊر
| فهرست نمبر | XD90317 |
| شئ جو نالو | L-Cysteine hydrochloride anhydrous |
| CAS | 63-91-2 |
| ماليڪيولر فارمولا | C9H11NO2 |
| ماليڪيولر وزن | 165.19 |
| اسٽوريج جا تفصيل | محيط |
| هم آهنگ ٽيرف ڪوڊ | 29224985 |
پيداوار جي وضاحت
| ظاهر | اڇو ڪرسٽل پائوڊر |
| Assay | 99% |
| مخصوص گردش | -20.4 کان -35.2 |
| ڳري ڌاتو | <0.002٪ |
| ليڊ | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| خشڪ ٿيڻ تي نقصان | <0.40% |
| Ignition تي باقي | <0.10% |
ميپل سرپ پيشاب جي بيماري (MSUD) ۾، برانچڊ-چين ايل-امينو (BCAA) ۽ 2-آڪسو ايسڊز (BCOA) جسم جي رطوبت ۾ جمع ٿين ٿا ڇاڪاڻ ته برانچڊ-زنجير 2-آڪسو ايسڊ ڊيهائيڊروجنيز ڪمپليڪس سرگرمي جي وراثت ۾ گهٽتائي جي ڪري.MSUD ۾، برانچ ٿيل زنجير مرکبات جي پيشاب جي نيڪال جي اهميت تي ٿوري معلومات موجود آهي.اسان ليوسائن، ويلائن، آئسوليوسين ۽ الائيسولوسين جي رينل ڪليئرنس جي جانچ ڪئي، ۽ انهن سان لاڳاپيل 2-آڪسو ايسڊز 4-ميٿيل-2-آڪسوپنٽانوٽ (KIC)، 3-ميٿيل-2-oxobutanoate (KIV)، (S)-(S-) KMV)، ۽ (R-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV)، ڪلاسيڪل MSUD سان گڏ 10 مريضن مان پلازما ۽ پيشاب جا نمونا (n = 63) استعمال ڪندي.آزاد BCAA جو جزوي رينل اخراج عام رينج ۾ هو (<0.5٪) ۽ پلازما ڪنسنٽريشن کان آزاد.پابند (N-acylated) BCAA جو اخراج عام هو ۽ خاص طور تي BCAA پلازما ڪنسنٽريشن تي منحصر نه هو.BCOA جي فريڪشنل رينل خارج ٿيڻ جي ترتيب KIC << KIV
